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Sténose sous-glottique idiopathique

ORPHA:652681· ICD-10 J38.6· Idiopathic subglottic stenosis

Définition

Maladie otorhinolaryngologique rare caractérisée par une obstruction récurrente et sévère des voies respiratoires centrales dans la région délimitée en haut par un plan situé sous la glotte et en bas par les deux premiers anneaux trachéaux. Les symptômes peuvent inclure une détresse respiratoire, une dysphonie, une dyspnée d'effort, un stridor, une toux chronique et une respiration sifflante. La cause n'étant pas apparente, le diagnostic est difficile à établir. Les symptômes respiratoires sont non spécifiques et peuvent être confondus avec ceux d'autres maladies respiratoires courantes. Ils peuvent également survenir à un stade avancé de la maladie. Un examen clinique et des analyses biologiques approfondies visant à exclure d'autres causes de sténose sous-glottique sont donc essentiels. Les patients touchés sont presque exclusivement des femmes de type caucasien âgées de 30 à 60 ans.