vitalwiki

Zespół Lyella

ORPHA:537· ICD-10 L51.2· Toxic epidermal necrolysis

Definicja

Rozszerzona postać zespołu Stevensa-Johnsona/toksycznej nekrolizy naskórka, charakteryzująca się zniszczeniem i odwarstwieniem warstwy nabłonkowej skóry, które obejmuje co najmniej 30% powierzchni ciała i błon śluzowych. Objawy pojawiają się zwykle 4–28 dni po podaniu leku sprawczego i są najczęściej związane z zastosowaniem leków przeciwdrgawkowych, przeciwbakteryjnych sulfonamidów, allopurynolu, newirapiny i oksykamów (niesteroidowych leków przeciwzapalnych), ale także wielu innych leków. W 15% przypadków choroba nie jest związana z podawaniem leków. W obrazie histologicznym widoczna jest martwica naskórka. Częste są liczne, długotrwałe powikłania (zwłaszcza skórne, oczne i psychologiczne).

Częstość występowania
Unknown
Dziedziczenie
Not applicable
Wiek zachorowania
All ages