Nécrolyse épidermique toxique

Définition

Forme étendue du spectre syndrome de Stevens-Johnson / nécrolyse épidermique toxique, caractérisée par une destruction et un décollement de l'épithélium cutané, touchant 30 % ou plus de la surface corporelle, ainsi que les muqueuses. La maladie se déclare généralement 4 à 28 jours après l'administration du médicament causal, le plus souvent des antiépileptiques, des sulfamides antibactériens, l'allopurinol, la névirapine et les oxicams (anti-inflammatoires non stéroïdiens), mais de nombreux autres médicaments ont été mis en cause. Dans 15 % des cas, la maladie n'est pas induite par les médicaments. Sur le plan histologique, la maladie est caractérisée par une nécrolyse épidermique. De multiples séquelles invalidantes sur le long terme (notamment cutanées, oculaires et psychologiques) sont fréquentes.