Toxische epidermale necrolyse

Definitie

Een uitgebreide vorm van syndroom van Stevens-Johnson/toxische epidermale necrolyse-spectrum, gekenmerkt door destructie en loslating van epitheel van huid, met betrokkenheid van 30% of meer van het lichaamsoppervlak, en van slijmvlies. Aanvang treedt meestal op vanaf 4-28 dagen na toediening van de causale medicatie, en is het vaakst geassocieerd met anticonvulsiva, antibacteriële sulfonamiden, allopurinol, nevirapine, en oxicamen (niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen), maar vele andere geneesmiddelen werden ook reeds geïmpliceerd. In 15% van de gevallen wordt de ziekte niet geïnduceerd door medicatie. De histologie wordt gekenmerkt door een epidermale necrolyse. Meervoudige invaliderende langdurige restverschijnselen (vooral cutaan, oculair en psychologisch) komen vaak voor.