vitalwiki

Postępujące kostniejące zapalenie mięśni

ORPHA:337· ICD-10 M61.1· Fibrodysplasia ossificans progressiva

Definicja

Postępujące kostniejące zapalenie mięśni to dziedziczna choroba tkanki łącznej powodująca poważną niepełnosprawność, która charakteryzuje się wrodzonymi wadami rozwojowymi paluchów oraz postępującym heterotopowym kostnieniem, które tworzy jakościowo prawidłową kość w charakterystycznych miejscach pozaszkieletowych.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
Autosomal dominant, Not applicable
Wiek zachorowania
Childhood