Fibrodisplasia ossificante progressiva
ORPHA:337· ICD-10 M61.1· Fibrodysplasia ossificans progressiva
Definição
A fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP) é ​​uma doença hereditária do tecido conjuntivo gravemente incapacitante, caracterizada por malformações congénitas dos dedos grandes dos pés e ossificação heterotópica progressiva que forma osso qualitativamente normal em locais extraesqueléticos característicos.
- Prevalência
- <1 / 1 000 000
- Hereditariedade
- Autosomal dominant, Not applicable
- Idade de início
- Childhood