vitalwiki

Zespół rosnącego potworniaka

ORPHA:314613· ICD-10 D48.7· Growing teratoma syndrome

Definicja

Rzadkie schorzenie nowotworowe, charakteryzujące się obecnością łagodnych guzów przerzutowych o rosnącej liczbie i wielkości po chemioterapii nienasieniakowych nowotworów zarodkowych jądra lub jajnika. Może wystąpić w dowolnym momencie po chemioterapii, z medianą wynoszącą 24 miesiące po zakończeniu leczenia. Zgodnie z definicją, wycięty guz zawiera wyłącznie tkankę dojrzałego potworniaka, a markery nowotworowe w surowicy ulegają normalizacji. Najczęściej umiejscawia się w przestrzeni zaotrzewnowej, chociaż opisywano wiele innych możliwych lokalizacji. Zwiększony rozmiar guza może powodować mechaniczny ucisk ważnych narządów, z dysfunkcją nerek, niedokrwieniem jelit i niedrożnością dróg żółciowych jako głównymi powikłaniami.

Częstość występowania
Unknown
Dziedziczenie
Not applicable
Wiek zachorowania
Adult