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Growing-Teratoma-Syndrom

ORPHA:314613· ICD-10 D48.7· Growing teratoma syndrome

Definition

Eine seltene Neoplasie, die durch gutartige Gewebeverdichtungen gekennzeichnet ist, die nach einer Chemotherapie von nicht-seminomatösen Keimzelltumoren des Hodens oder des Eierstocks an Größe und Anzahl zunehmen. Sie kann zu jedem Zeitpunkt nach einer Chemotherapie auftreten, im Median jedoch innerhalb von 24 Monaten nach Abschluss der Behandlung. Definitionsgemäß enthält das resezierte Präparat ausschließlich reife Teratom-Komponenten, und die Tumormarker im Serum haben sich normalisiert. Das Retroperitoneum ist die häufigste Lokalisation, obwohl auch von fast allen anderen Lokalisationen berichtet wurde. Die zunehmende Größe des Tumors kann zu einer mechanischen Kompression lebenswichtiger Organe führen, wobei Nierenfunktionsstörungen, Darmischämie und Gallengangsobstruktion die Hauptkomplikationen sind.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adult