Syndrome du tératome croissant

Définition

Maladie néoplasique rare caractérisée par des masses métastatiques bénignes dont la taille et le nombre augmentent après une chimiothérapie pour des tumeurs germinales non séminomateuses du testicule ou de l'ovaire. Elle peut se manifester à tout moment après la chimiothérapie, avec une occurrence médiane dans les 24 mois suivant la fin du traitement. Par définition, le spécimen réséqué contient exclusivement des composants de tératome mature, le dosage de marqueurs tumoraux sériques s'étant normalisé. Le rétropéritoine est la région le plus souvent affectée, mais selon les cas rapportés, la maladie peut toucher presque toutes les régions du corps. L'augmentation de la taille de la tumeur peut entraîner une compression mécanique des organes vitaux, dont les principales complications sont un dysfonctionnement rénal, une ischémie intestinale et une obstruction des voies biliaires.