vitalwiki

Zespół przepuklina Spiegiela-wnętrostwo

ORPHA:314432· ICD-10 K43.6· Spigelian hernia-cryptorchidism syndrome

Definicja

*Zespół przepukliny Spiegla i wnętrostwa jest rzadką wadą rozwojową powstałą podczas embriogenezy, która charakteryzuje się brzuszną, jedno- lub obustronną protruzją tkanki tłuszczowej pozaotrzewnowej, otrzewnej i/lub narządów wewnątrzbrzusznych w wyniku ubytku powięzi Spiegla (przepuklina Spiegla) i której towarzyszy jedno- lub obustronne niezstąpienie jądra (zwykle znajdowane są w worku przepuklinowym lub tuż pod nim) u noworodków płci męskiej. Jądrowód (szczątkowe pasmo łącznotkankowe łączące odcinek dolny jądra z okolicą pachwinową) i/lub kanał pachwinowy mogą być niewykształcone.inf brsup inf brsup

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
Not applicable
Wiek zachorowania
Infancy, Neonatal