Síndrome de hernia spiegeliana-criptorquidia
ORPHA:314432· ICD-10 K43.6· Spigelian hernia-cryptorchidism syndrome
Definición
Es un defecto del desarrollo embrionario, poco frecuente, caracterizado por una protruberancia de grasa extraperitoneal, ventral, uni- o bilateral, un defecto de la fascia spigeliana peritoneal y/o de órganos intra-abdominales (hernia de Spiegel), asociada a testículos no descendidos ipsi- o bilaterales (que, por lo general, se encuentran dentro o justo debajo del saco herniario) en varones neonatos. El gubernáculo y/o el canal inguinal pueden estar ausentes.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal