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Síndrome de hernia spiegeliana-criptorquidia

ORPHA:314432· ICD-10 K43.6· Spigelian hernia-cryptorchidism syndrome

Definición

Es un defecto del desarrollo embrionario, poco frecuente, caracterizado por una protruberancia de grasa extraperitoneal, ventral, uni- o bilateral, un defecto de la fascia spigeliana peritoneal y/o de órganos intra-abdominales (hernia de Spiegel), asociada a testículos no descendidos ipsi- o bilaterales (que, por lo general, se encuentran dentro o justo debajo del saco herniario) en varones neonatos. El gubernáculo y/o el canal inguinal pueden estar ausentes.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Infancy, Neonatal