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Syndrome de cryptorchidie-hernie de Spiegel

ORPHA:314432· ICD-10 K43.6· Spigelian hernia-cryptorchidism syndrome

Définition

Anomalie rare du développement embryonnaire caractérisée par une saillie ventrale, unilatérale ou bilatérale, des organes intra-abdominaux, du péritoine et/ou de la graisse extrapéritonéale en raison d'un défaut dans le fascia de Spiegel (hernie de Spiegel), associée à des testicules non descendus ipsi- ou bilatéraux (se trouvant généralement à l'intérieur ou juste en dessous du sac herniaire) chez les nouveau-nés de sexe masculin. Le gubernaculum testis et/ou le canal inguinal peuvent être absents.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Infancy, Neonatal