vitalwiki

Hiperbiliwerdynemia

ORPHA:276405· ICD-10 K76.8· Hyperbiliverdinemia

Definicja

*Hiperbiliwerdynemia jest rzadką, genetycznie uwarunkowaną chorobą wątroby, która charakteryzuje się obecnością zielonego zabarwienia skóry, moczu, osocza i innych płynów ustrojowych (płyn otrzewnowy, mleko matki) oraz niektórych struktur (twardówka) z powodu podwyższonego poziomu biliwerdyny w surowicy krwi, z towarzyszącą niedrożnością dróg żółciowych i/lub) niewydolnością wątroby. Opisywano również związek z niedożywieniem, przyjmowaniem leków i wrodzoną atrezją dróg żółciowych.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Wiek zachorowania
Adult