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Hyperbiliverdinémie

ORPHA:276405· ICD-10 K76.8· Hyperbiliverdinemia

Définition

Maladie hépatique génétique rare caractérisée par la présence d'une coloration verdâtre de la peau, de l'urine, du plasma et d'autres fluides corporels (ascite, lait maternel) ou de structures (sclérotiques) due à des taux sériques accrus de biliverdine en association avec une obstruction biliaire et/ou une insuffisance hépatique. Des cas d'association avec la malnutrition, des médicaments et une atrésie biliaire congénitale ont également été rapportés.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Âge de début
Adult