vitalwiki

Guz neuronalno-glejowy tworzący rozety

ORPHA:251975· ICD-10 D33.1· Rosette-forming glioneuronal tumor

Definicja

*Guz neuronalno-glejowy tworzący rozety jest rzadkim mieszanym guzem neuronalno-glejowym, który charakteryzuje się obecnością jednolitych neurocytów tworzących rozety (lub pseudorozety) ze składową astrocytową, które razem tworzą dwufazowy wzorzec. Mogą wystąpić objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego (ból głowy, wymioty, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego), wodogłowie, drgawki, ataksja i zaburzenia widzenia lub diagnoza może być postawiona przypadkowo, u pacjentów bezobjawowych. Guz zwykle rośnie w linii pośrodkowej, obejmując czwartą komorę lub móżdżek.