vitalwiki

Tumore glioneuronale formante rosette

ORPHA:251975· ICD-10 D33.1· Rosette-forming glioneuronal tumor

Definizione

Il tumore glioneuronale formante rosette è una neoplasia mista rara neuronale-gliale, caratterizzata dalla presenza di neurociti uniformi che formano rosette (o pseudo-rosette) con una componente astrocitaria, con cui crea un disegno bifasico. Esordisce con i segni caratteristici dell'aumento della pressione intracranica (cefalea, vomito, papilledema), idrocefalo, crisi epilettiche, atassia e disturbi della vista, ma può anche essere diagnosticato casualmente nei pazienti asintomatici. Di solito il tumore origina dalla linea mediana e interessa il quarto ventricolo o il cervelletto.