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Tumor glioneuronal formador de rosetas

ORPHA:251975· ICD-10 D33.1· Rosette-forming glioneuronal tumor

Definición

Es un tumor glioneuronal mixto poco frecuente caracterizado por la presencia de neurocitos uniformes formadores de rosetas (o pseudorrosetas) con un componente astrocítico, dando lugar a un patrón bifásico. Puede presentar signos de aumento de la presión intracraneal (cefaleas, vómitos, papiledema), hidrocefalia, convulsiones, ataxia y trastornos visuales, o puede diagnosticarse de forma incidental en pacientes asintomáticos. Por lo general, el tumor surge en la línea media, afectando al cuarto ventrículo o al cerebelo.