vitalwiki

Zwłóknienie sprężyste wsierdzia

ORPHA:2022· ICD-10 I42.4· Endocardial fibroelastosis

Definicja

Rzadka choroba serca charakteryzująca się pogrubieniem wsierdzia z powodu odkładania się włókien kolagenowych i elastycznych, manifestująca się częściej fenotypem podobnym do kardiomiopatii rozstrzeniowej niż restrykcyjnej. Występuje głównie u niemowląt i dzieci jako zaburzenie izolowane lub w połączeniu z wrodzonymi wadami serca.

Częstość występowania
Unknown
Dziedziczenie
Unknown
Wiek zachorowania
Neonatal