Zwłóknienie sprężyste wsierdzia
ORPHA:2022· ICD-10 I42.4· Endocardial fibroelastosis
Definicja
Rzadka choroba serca charakteryzująca się pogrubieniem wsierdzia z powodu odkładania się włókien kolagenowych i elastycznych, manifestująca się częściej fenotypem podobnym do kardiomiopatii rozstrzeniowej niż restrykcyjnej. Występuje głównie u niemowląt i dzieci jako zaburzenie izolowane lub w połączeniu z wrodzonymi wadami serca.
- Częstość występowania
- Unknown
- Dziedziczenie
- Unknown
- Wiek zachorowania
- Neonatal