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Fibroelastose endocárdica

ORPHA:2022· ICD-10 I42.4· Endocardial fibroelastosis

Definição

Doença cardíaca rara caracterizada pelo espessamento do endocárdio devido à deposição de fibras colágenas e elásticas e originando fenótipos semelhantes a cardiomiopatia dilatada mais frequentemente do que formas restritivas. Ocorre predominantemente em recém-nascidos e crianças e pode ser observada como um doença isolada ou em associação com condições cardíacas congénitas.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
Unknown
Idade de início
Neonatal