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Fibroelastose, endokardiale

ORPHA:2022· ICD-10 I42.4· Endocardial fibroelastosis

Definition

Eine seltene Herzerkrankung, die durch eine Verdickung des Endokards aufgrund von Ablagerungen von Kollagen und elastischen Fasern gekennzeichnet ist und häufiger zu einer dilatativen Kardiomyopathie-ähnlichen Erscheinung als zu restriktiven Formen führt. Sie tritt vorwiegend bei Säuglingen und Kindern auf und kann als isolierte Störung oder in Verbindung mit angeborenen Herzerkrankungen beobachtet werden.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Unknown
Erkrankungsalter
Neonatal