Niedobór odporności wskutek niedoboru składowej terminalnego szlaku dopełniacza
ORPHA:169150· ICD-10 D84.1· Immunodeficiency due to a late component of complement deficiency
Definicja
*Niedobór odporności wskutek niedoboru składowej terminalnego szlaku dopełniacza jest pierwotnym niedoborem odporności, który jest związany z niedoborem któregokolwiek ze składników dopełniacza C5, C6, C7, C8 lub C9 i zazwyczaj charakteryzuje się zapaleniem opon mózgowych z powodu często nawracających zakażeń meningokokowych. Generalnie rokowanie jest korzystne.
- Dziedziczenie
- Autosomal recessive