Immuundeficiëntie door deficiëntie van een late component van het complementsysteem
ORPHA:169150· ICD-10 D84.1· Immunodeficiency due to a late component of complement deficiency
Definitie
Immuundeficiëntie door deficiëntie van een late component van het complementsysteem is een primaire immuundeficiëntie als gevolg van een anomalie van complementcomponent C5, C6, C7, C8 of C9, en wordt doorgaans gekarakteriseerd door meningitis vanwege vaak terugkerende meningokokkeninfecties. De prognose is over het algemeen gunstig.
- Overerving
- Autosomal recessive