Déficit immunitaire par déficit des composés terminaux de la voie classique du complément
ORPHA:169150· ICD-10 D84.1· Immunodeficiency due to a late component of complement deficiency
Définition
Déficit immunitaire primaire dû à une anomalie des composés C5, C6, C7, C8 ou C9 du complément qui se caractérise typiquement par une méningite due à des infections méningococciques souvent récurrentes. Le pronostic est généralement favorable.
- Transmission
- Autosomal recessive