Dysgerminoom van ovarium
ORPHA:99912· ICD-10 C56· Ovarian dysgerminoma
Definitie
Een zeldzame maligne kiemceltumor van ovarium, gekenmerkt door een solide, gelobde massa, meestal met een diameter van meer dan 10 cm, en doorgaans optredend bij kinderen of jonge vrouwen die abdominale pijn of een abdominale massa en verhoogd LDH-gehalte in serum vertonen. Het is bilateraal in ongeveer 20% van de gevallen, maar de contralaterale tumor is mogelijk niet merkbaar bij macroscopisch onderzoek. Histopathologisch zijn de tumorcellen uniforme ronde primitieve kiemcellen met helder cytoplasma en macronucleoli, gerangschikt in nesten of strengen gescheiden door dunne fibreuze septa die lymfocyten bevatten. Immuunhistochemie moet positief zijn voor OCT4 of SALL4, KIT (CD117), en/of D2-40.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent