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Dysgerminom des Ovars

ORPHA:99912· ICD-10 C56· Ovarian dysgerminoma

Definition

Ein seltener maligner Keimzelltumor des Ovars, der durch eine feste, lobulierte Raumforderung von meist mehr als 10 cm Durchmesser gekennzeichnet ist und meist bei Kindern oder jungen Frauen auftritt. Die Patienten präsentieren sich mit abdominellen Schmerzen oder Gewebeverdichtung im Abdomen und erhöhten LDH-Werten im Serum. In etwa 20 % der Fälle ist der Tumor bilateral, wobei der kontralaterale Tumor bei der makroskopischen Untersuchung nicht erkennbar sein kann. Histopathologisch handelt es sich bei den Tumorzellen um einheitliche, runde primitive Keimzellen mit klarem Zytoplasma und Makronukleolen, die in Nestern oder Strängen angeordnet sind, die durch dünne, faserige Septen mit Lymphozyten getrennt sind. Die Immunhistochemie sollte positive Ergebnisse für OCT4 oder SALL4, KIT (CD117) und/oder D2-40 liefern.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Unknown
Erkrankungsalter
Adolescent