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Disgerminoma ovárico

ORPHA:99912· ICD-10 C56· Ovarian dysgerminoma

Definición

Es un tumor maligno poco frecuente de células germinales de ovario caracterizado por una masa sólida y lobulada, generalmente con un diámetro de más de 10 cm, que suele presentarse en niñas o mujeres jóvenes, manifestándose como dolor abdominal o una masa abdominal y elevación de LDH en suero. Es bilateral en alrededor del 20% de los casos, aunque el tumor contralateral puede no ser evidente en el examen macroscópico. Histopatológicamente, las células tumorales son células germinales primitivas, redondeadas y uniformes, con citoplasma claro y macronucleolos, dispuestas en nidos o cordones separados por finos tabiques fibrosos con infiltración linfocítica. La inmunohistoquímica debe ser positiva para OCT4 o SALL4, KIT (CD117) y/o D2-40.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Unknown
Edad de inicio
Adolescent