Congenitale partiële agenesie van pericard

Definitie

Congenitale partiële agenesie van het pericard is een zeldzame, meestal asymptomatische, congenitale hartmalformatie die vooral wordt gekarakteriseerd door gedeeltelijke afwezigheid van het linker pericard. Soms is de ziekte geassocieerd met pijn in de borst of dyspnoe, en meestal wordt ze toevallig gediagnosticeerd tijdens chirurgie of bij autopsie. Herniatie en afklemming van een deel van het hart door de pericardiale opening kan voorkomen, en resulteren in myocardiale acute ischemie en mogelijk plots overlijden. Betrokkenheid van het rechter pericard komt maar zelden voor.