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Agenesia parcial de pericardio congénita

ORPHA:99130· ICD-10 Q24.8· Congenital partial agenesis of pericardium

Definición

La agenesia parcial de pericardio congénita es una malformación cardíaca poco frecuente, por lo general asintomática, caracterizada fundamentalmente por la ausencia parcial de pericardio izquierdo. En ocasiones, se asocia con dolor torácico o disnea y, habitualmente es diagnosticada de manera incidental en el curso de una intervención quirúrgica o en autopsia. Puede presentarse herniación y estrangulación de una porción del corazón a través del foramen pericárdico, resultando en una isquemia miocárdica aguda y una posible muerte súbita. Es infrecuente la afectación del lado derecho del pericardio.

Herencia
Not applicable