Perikardagenesie, kongenitale, partielle

Definition

Eine seltene, meist asymptomatische, angeborene Herzfehlbildung, die hauptsächlich durch das teilweise Fehlen des linken Perikards gekennzeichnet ist. Sie geht gelegentlich mit Brustschmerzen oder Dyspnoe einher und wird meist zufällig während einer Operation oder Autopsie diagnostiziert. Es kann zu einer Herniation und Abschnürung eines Teils des Herzens durch das perikardiale Foramen kommen, was zu einer akuten myokardialen Ischämie und möglicherweise zum plötzlichen Tod führt. Eine rechtsseitige Perikardbeteiligung ist selten.