Congenitale totale pulmonale veneuze terugstroomanomalie
ORPHA:99125· ICD-10 Q26.2· Congenital total pulmonary venous return anomaly
Definitie
Een vorm van congenitale pulmonale veneuze terugstroomanomalie waarbij alle pulmonale aders uitmonden in rechteratrium of een tak ervan in plaats van linkeratrium, wat leidt tot verschillende manifestaties zoals vermoeidheid, inspanningsdyspneu, pulmonale arteriële hypertensie, cyanose en progressief congestief hartfalen.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Neonatal