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Ritorno venoso anomalo polmonare o totale congenito

ORPHA:99125· ICD-10 Q26.2· Congenital total pulmonary venous return anomaly

Definizione

Il ritorno venoso anomalo polmonare totale (TAPVR) è una forma di ritorno venoso polmonare congenito (si veda questo termine), nella quale tutte le vene polmonari affluiscono all'atrio destro o ad uno dei suoi affluenti, invece che all'atrio sinistro, causando una serie di segni clinici che comprendono l'affaticamento, la dispnea da sforzo, l'ipertensione arteriosa polmonare, la cianosi e l'insufficienza cardiaca congestizia progressiva.

Prevalenza
1-9 / 100 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Neonatal