Persisterende linker vena cava superior verbonden met linkeratrium via sinus coronarius
ORPHA:99109· ICD-10 Q26.1· Persistent left superior vena cava connecting through coronary sinus to left-sided atrium
Definitie
Een zeldzame congenitale vasculaire malformatie van grote bloedvaten, gekenmerkt door persisterende linker vena cava superior (bovenste holle ader) die door de linker kroonboezem uitmondt in het linkeratrium. Patiënten zijn meestal asymptomatisch en worden veelal toevallig ontdekt, maar hypoxie, cyanose, hartruis, hartkloppingen, structurele hartanomalieën (zoals atriumseptumdefect, bicuspide aortaklep, triatriaal hart) en risico op paradoxale embolie kunnen geassocieerd zijn.