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Vena cava superior izquierda persistente que conecta con la aurícula izquierda a través del seno coronario

ORPHA:99109· ICD-10 Q26.1· Persistent left superior vena cava connecting through coronary sinus to left-sided atrium

Definición

Es una malformación vascular congénita poco frecuente de los grandes vasos caracterizada por una vena cava superior izquierda persistente que drena directamente a la aurícula izquierda, sin pasar por el seno coronario (que puede estar ausente en algunos casos). Los afectados suelen encontrarse asintomáticos y son diagnosticados de forma incidental, aunque también puede estar asociado a hipoxia, cianosis, soplos, palpitaciones, anomalías estructurales cardíacas (p. ej., defecto del septo auricular, válvula aórtica bicúspide, corazón triauricular) y riesgo de embolismo paradójico.