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Persistenza della vena cava superiore sinistra connessa all’atrio sinistro attraverso il seno coronarico

ORPHA:99109· ICD-10 Q26.1· Persistent left superior vena cava connecting through coronary sinus to left-sided atrium

Definizione

La persistenza della cava superiore sinistra connessa all'atrio sinistro è una malformazione vascolare congenita rara dei grossi vasi, caratterizzata dalla persistenza della vena cava superiore sinistra, che affluisce direttamente all'atrio sinistro, senza passare attraverso il seno coronario (che occasionalmente è assente). Di solito i pazienti sono asintomatici e la malattia viene diagnosticata casualmente, ma talvolta i pazienti presentano ipossia, cianosi, soffi, palpitazioni, anomalie delle strutture cardiache (difetto del setto atriale, valvola aortica bicuspide, cuore triatrico) e rischio di embolia paradossa.