vitalwiki

Zelflimiterende epilepsie met autonome insulten

ORPHA:98815· ICD-10 G40.0· Self-limited epilepsy with autonomic seizures

Definitie

Goedaardige occipitale epilepsie in de kindertijd, Panayiotopoulos-type, is een zeldzame, genetische neurologische stoornis en wordt gekarakteriseerd door aanvang in de late zuigelingentijd tot vroege adolescentie van langdurige, nachtelijke insulten die beginnen met autonome kenmerken (e.g. braken, bleekheid, zweten) en associëren met tonische oogdeviatie en stoornis van het bewustzijn, en die kunnen evolueren tot een hemiclonische of gegeneraliseerde convulsie. In sommige gevallen kan autonome status epilepticus de enige klinische gebeurtenis zijn.

Prevalentie
1-9 / 1 000 000