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Epilessia occipitale infantile benigna, tipo Panayiotopoulos

ORPHA:98815· ICD-10 G40.0· Self-limited epilepsy with autonomic seizures

Definizione

L'epilessia occipitale infantile benigna tipo Panayiotopoulos è una malattia neurologica genetica rara, che esordisce nella tarda infanzia o nell'adolescenza con crisi epilettiche notturne prolungate, che si manifestano con sintomi a carico del sistema nervoso autonomo (vomito, pallore, sudorazione), deviazione tonica degli occhi e compromissione dello stato di coscienza, e che possono evolvere verso convulsioni emicloniche o generalizzate. In alcuni pazienti lo stato epilettico autonomo è l'unico segno clinico.

Prevalenza
1-9 / 1 000 000