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Epilepsia autolimitada con crisis autonómicas

ORPHA:98815· ICD-10 G40.0· Self-limited epilepsy with autonomic seizures

Definición

Es una forma poco frecuente de epilepsia occipital infantil autolimitada, caracterizada por crisis focales con síntomas autonómicos, como náuseas, vómitos, palidez y alteraciones cardiorrespiratorias, además de alteraciones visuales. Los pacientes presentan fluctuaciones en los síntomas y la conciencia durante la misma crisis, que suele ser de larga duración. Este síndrome es la causa más común de estado epiléptico afebril y no convulsivo en la infancia. Las crisis suelen comenzar entre los 3 y los 6 años de edad, y la remisión suele ocurrir en un plazo de 2 a 3 años. Por lo general. son poco frecuentes; sin embargo, en algunos pacientes pueden producirse con frecuencia o ser disruptivas. No afecta al desarrollo neurológico, a diferencia de las epilepsias focales infantiles autolimitadas.

Prevalencia
1-9 / 1 000 000