Durale sinusmalformatie
ORPHA:97339· ICD-10 Q28.3· Dural sinus malformation with arteriovenous shunt
Definitie
Een zeldzame neurovasculaire malformatie, gekarakteriseerd door massale dilatatie van een of meer durale sinussen, doorgaans geassocieerd met arterioveneuze fistels. Anatomische types zijn het laterale type met betrokkenheid van bulbus venae jugularis, dat zich presenteert met minimale symptomen, en het meestal symptomatische middellijn-type met betrokkenheid van confluens sinuum en aangrenzende posterieure sinussen. Complicaties zijn onder meer trombose van sinus, veneus infarct, en hersenbloeding, alsook hartfalen, macrocefalie, en hydrocefalie. Spontane regressie van de malformatie kan voorkomen.
- Prevalentie
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Antenatal, Infancy, Neonatal