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Malformazione del seno durale

ORPHA:97339· ICD-10 Q28.3· Dural sinus malformation with arteriovenous shunt

Definizione

Si tratta di una malformazione neurovascolare rara, caratterizzata dalla marcata dilatazione di uno o più seni durali, di solito associata a shunt arterovenosi. Si conoscono due sottogruppi anatomici della malattia: il tipo laterale, che interessa il bulbo giugulare e si associa a sintomi molto lievi, e il tipo della linea mediana, in genere sintomatico, che interessa il seno confluente (torculare di Erofilo) e i seni posteriori adiacenti. Le complicanze comprendono la trombosi dei seni, l'infarto venoso, l'emorragia cerebrale, l'insufficienza cardiaca, la macrocrania e l'idrocefalo. È possibile la regressione spontanea della malformazione.

Prevalenza
Unknown
Età di esordio
Antenatal, Infancy, Neonatal