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Malfomación craneal del seno dural

ORPHA:97339· ICD-10 Q28.3· Dural sinus malformation with arteriovenous shunt

Definición

Es una malformación neurovascular poco frecuente caracterizada por una dilatación masiva de uno o más senos durales típicamente asociada con derivaciones arteriovenosas. Los tipos anatómicos comprenden el tipo lateral que afecta al bulbo de la yugular, que se presenta con síntomas mínimos, y el tipo de línea media, generalmente sintomático, que afecta a la confluencia de los senos (Herophili torcular) y a los senos posteriores adyacentes. Las complicaciones incluyen la trombosis de los senos, infarto venoso y hemorragia cerebral, así como insuficiencia cardíaca, macrocefalia e hidrocefalia. Puede ocurrir una regresión espontánea de la malformación.

Prevalencia
Unknown
Edad de inicio
Antenatal, Infancy, Neonatal