Premature sluiting van ductus arteriosus
ORPHA:95486· ICD-10 Q25.8· Premature closure of the arterial duct
Definitie
Premature sluiting van de ductus arteriosus is een zeldzame anomalie van de ductus arteriosus, die gedefinieerd wordt als een significante vernauwing of sluiting van de foetale ductus arteriosus in afwezigheid van structurele hartdefecten met pathognomonische kenmerken van verhoogde nabelasting van het rechterventrikel, regurgitatie van de tricuspidalisklep en, bijgevolg, dilatatie van het rechteratrium en hypertrofie van het rechterventrikel. De ernst van de symptomen is gerelateerd aan de mate en snelheid van de vernauwing van de ductus, en gaat van milde postnatale ademnood tot ontwikkeling van ventrikelfalen met hydrops foetalis en intra-uteriene sterfte of ernstige cardiopulmonale problemen in de postnatale periode. Het is mogelijk geassocieerd met prenatale blootstelling aan inhibitoren van cyclo-oxygenase of aan corticosteroïden.