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Fermeture anténatale du canal artériel

ORPHA:95486· ICD-10 Q25.8· Premature closure of the arterial duct

Définition

Anomalie rare du canal artériel, définie comme un rétrécissement ou une fermeture significative du canal artériel foetal en l'absence de malformations cardiaques structurelles avec des caractéristiques pathognomoniques d'augmentation de la post-charge du ventricule droit, de régurgitation tricuspide et, par conséquent, de dilatation de l'oreillette droite et d'hypertrophie du ventricule droit. La gravité des symptômes est liée au degré et à la vitesse de rétrécissement canalaire et va d'une légère détresse respiratoire post-natale au développement d'une défaillance ventriculaire avec anasarque foetale et mort intra-utérine ou atteinte cardiopulmonaire sévère dans la période post-natale. Elle peut être associée à une exposition prénatale aux inhibiteurs de la cyclo-oxygénase ou aux corticostéroïdes.