Chiusura prematura del dotto arterioso
ORPHA:95486· ICD-10 Q25.8· Premature closure of the arterial duct
Definizione
La chiusura prematura del dotto arterioso è un'anomalia rara caratterizzata da un marcato restringimento o dalla chiusura del dotto arterioso fetale in assenza di altri difetti della struttura cardiaca. I segni patognomonici comprendono l'aumento del postcarico ventricolare destro, il rigurgito tricuspidale e, di conseguenza, la dilatazione dell'atrio destro e l'ipertrofia del ventricolo destro. La gravità dei sintomi correla con il grado e il tasso di restringimento del dotto, che varia dal lieve distress respiratorio subito dopo la nascita, all'insufficienza ventricolare con idrope fetale, alla morte intrauterina o alla grave compromissione cardiopolmonare dopo la nascita. Può essere secondaria all'esposizione prenatale agli inibitori della ciclossigenasi e ai corticosteroidi.