vitalwiki

Anomalie van tricuspidalis-subvalvulair apparaat

ORPHA:95463· ICD-10 Q22.8· Anomaly of the tricuspid subvalvular apparatus

Definitie

Een groep van zeldzame congenitale malformaties van tricuspidalisklep, gekenmerkt door anomalieën van chordae tendineae en papillaire spieren, waaronder aberrante chordae tendineae, overrijdende ('straddling') klep (abnormale hechting van chordae tendineae aan beide ventrikels), en parachute-klep (unifocale hechting van chordae tendineae aan een enkele of gefuseerde papillaire spier), die resulteren in een incompetente klep met regurgitatie en/of stenose en verstoorde instroom in rechterventrikel, mogelijk met hartfalen tot gevolg. In de meeste gevallen wordt associatie van andere hartanomalieën aangetroffen.