Anomalie des subvalvulären Apparates der Trikuspidalklappe
ORPHA:95463· ICD-10 Q22.8· Anomaly of the tricuspid subvalvular apparatus
Definition
Eine Gruppe seltener angeborener Fehlbildungen der Trikuspidalklappe, die durch Anomalien der Chordae tendineae und der Papillarmuskeln gekennzeichnet sind, einschließlich aberranter Chordae tendineae, der übergreifenden Klappe (abnorme Befestigung der Chordae tendineae an beiden Ventrikeln), und Fallschirmklappe (einseitige Befestigung der Chordae tendineae an einem einzigen oder verschmolzenen Papillarmuskel), was zu einer inkompetenten Klappe mit Regurgitation und/oder Stenose und einer Beeinträchtigung des rechtsventrikulären Zuflusses führt, was wiederum zu Herzversagen führen kann. In den meisten Fällen werden andere kardiale Anomalien in Verbindung mit dieser Störung gefunden.