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Anomalie de l'appareil sous-valvulaire tricuspide

ORPHA:95463· ICD-10 Q22.8· Anomaly of the tricuspid subvalvular apparatus

Définition

Groupe de malformations tricuspides congénitales rares, caractérisées par des anomalies des cordages tendineux et des muscles papillaires, telles que des cordages tendineux anormaux, un straddling de la valve (adhérence anormale des cordages tendineux aux deux ventricules) et une valve en parachute (adhérence unifocale des cordages tendineux à un seul muscle papillaire ou à une zone de fusion de ces muscles), entraînant une insuffisance valvulaire à type de régurgitation et/ou de sténose et un trouble du flux sanguin vers le ventricule droit, qui peut causer une insuffisance cardiaque. Dans la plupart des cas, d'autres anomalies cardiaques associées sont retrouvées.