Congenitale tricuspidalisklepstenose

Definitie

Een zeldzame congenitale malformatie van tricuspidalisklep, gekenmerkt door vernauwing van ostium van tricuspidalisklep door congenitale klepanomalieën, zoals onvolledig ontwikkelde klepbladen, abnormaal korte en misvormde chordae tendineae, kleine annulus, en/of abnormaal aantal en abnormale grootte van papillaire spieren, met als resultaat obstructie van instroom in het rechterventrikel. De klinische presentatie hangt af van de mate van stenose, alsook van de aan- of afwezigheid van bijkomende hartanomalieën, en omvat onder meer snelle vermoeibaarheid, zwelling van onderste ledematen, en hepatomegalie.