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Estenosis tricuspídea congénita

ORPHA:95459· ICD-10 Q22.4· Congenital tricuspid stenosis

Definición

Es una malformación tricuspídea congénita poco frecuente caracterizada por un estrechamiento del orificio de la válvula tricúspide debido a anomalías valvulares congénitas, como el desarrollo incompleto de las valvas, acortamiento y malformación de los cordones tendinosos, reducción del tamaño del anillo y/o número y tamaño anómalo de los músculos papilares, que deriva en una obstrucción del flujo de entrada al ventrículo derecho. La presentación clínica depende del grado de estenosis, así como de la presencia o ausencia de anomalías cardíacas adicionales, e incluye fatiga, edema de los miembros inferiores y hepatomegalia, entre otros.

Edad de inicio
Infancy, Neonatal