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Stenosi congenita della tricuspide

ORPHA:95459· ICD-10 Q22.4· Congenital tricuspid stenosis

Definizione

Si tratta di una malformazione congenita rara della tricuspide, caratterizzata da un restringimento dell'orifizio della valvola tricuspide causato da anomalie congenite della valvola, che comprendono i lembi iposviluppati, le corde tendinee corte e malformate, l'ipoplasia dell'anello e/o le anomalie del numero e delle dimensioni dei muscoli papillari, che causano l'ostruzione dell'afflusso nel ventricolo destro. Il quadro clinico dipende dal grado della stenosi e dall'eventuale presenza di altre cardiopatie, e comprende l'affaticamento, il gonfiore degli arti inferiori e l'epatomegalia.

Età di esordio
Infancy, Neonatal