Renale dysplasie, bilateraal
ORPHA:93173· ICD-10 Q61.4· Renal dysplasia, bilateral
Definitie
Een vorm van nierdysplasie (RD), een malformatie van urinewegen, gekenmerkt door abnormale of onvolledige ontwikkeling van beide nieren. Bilaterale RD kan segmentaal zijn, en variabele gradaties van ernst vertonen, waarbij aplasie van nier overeenkomt met extreme RD. Patiënten kunnen asymptomatisch zijn indien de resterende nierfunctie volstaat. In geval van ernstige bilaterale RD is het risico op nierfalen in de kindertijd hoog.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Autosomal dominant, Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- All ages