vitalwiki

Renale dysplasie, bilateraal

ORPHA:93173· ICD-10 Q61.4· Renal dysplasia, bilateral

Definitie

Een vorm van nierdysplasie (RD), een malformatie van urinewegen, gekenmerkt door abnormale of onvolledige ontwikkeling van beide nieren. Bilaterale RD kan segmentaal zijn, en variabele gradaties van ernst vertonen, waarbij aplasie van nier overeenkomt met extreme RD. Patiënten kunnen asymptomatisch zijn indien de resterende nierfunctie volstaat. In geval van ernstige bilaterale RD is het risico op nierfalen in de kindertijd hoog.

Prevalentie
Unknown
Overerving
Autosomal dominant, Not applicable
Leeftijd van aanvang
All ages